V svojem najnovejšem filmu igralec in producent oživita zgodbo očetovega prizadevanja, da bi zdravil otroke Pompejeve bolezni.

Avtor Lauren Paige Kennedy

V novem filmu Izredni ukrepi, Harrison Ford počne kar najbolje dela. Vetrni igralec oživi še enega čudaškega lika, ki se, ko mu je odvrženo bodičasto zunanjost, razkrije, da je junak.

Ford, ki še vedno leži na 67, se ne bori z medgalaktičnimi slabimi fanti, avtohtonimi bojevniki ali celo z lastnimi demoni. Njegov trenutni alter ego, razuzdan, a briljanten znanstvenik Robert Stonehill, je v vojni z redko genetsko motnjo, imenovano Pompe (izgovorjena pom-pay) bolezen.

To izčrpavajoče stanje prizadene približno enega od 40.000 ljudi po vsem svetu, med njimi veliko dojenčkov in majhnih otrok, na najbolj krute načine. To vodi do hude mišične oslabelosti, zaradi česar so njegovi mladi bolniki šibki, vezani na invalidske vozičke in se borijo za dihanje, z razširjenim srcem in jetra. Pompejeva bolezen je določena smrtna kazen brez zdravljenja, ki do nedavnega ni obstajala.

Prerežite na naš akcijski junak - ali, v tem primeru, morda je točneje povedati akcijske junake - da shranite dan.

Družinska zgodba Crowleyja

Film, ki se odpre na državni ravni 22. januarja, se zgleduje po izjemni pravi zgodbi Johna in Aileen Crowley ter njunih treh otrok. Dva najmlajša - Megan in Patrick - sta bila leta 1998 diagnosticirana s Pompejevo boleznijo pri starosti 15 mesecev oziroma 5 mesecev. Ker sta oba Crowleysa nenamerno nosila kopijo recesivnega mutiranega gena Pompeja, je par imel 25% možnosti, da bo spočil otroka s tem stanjem in 50% možnost, da bo otrok postal nosilec. Ampak Megan je zaostajala v razvoju, preden je bila preizkušena - in celotna družina -.

Ti obupani starši so bili pripravljeni storiti vse, da bi rešili svoje bolne otroke, čeprav je to pomenilo, da je John Crowley zapustil službo z dobrim zdravstvenim zavarovanjem, da bi zbral sredstva za eksperimentalne raziskave, in nato ustanovil svojo biotehnološko podjetje, da bi testiral obetavno novo pompe terapijo. Fordov značaj je kompozit, ki temelji na več resničnih znanstvenikih z revolucionarnimi idejami; v filmu postane, kot pravi Ford, malo verjetno »folija in partner« enemu odločnemu očetu.

»John je poiskal in pregledal vse razpoložljive informacije o bolezni,« pravi Ford iz svoje pisarne na majhnem, relativno zaspanem letališču Santa Monica. "Odločil se je, da je bilo podpiranje dela enega raziskovalca njegov najboljši posnetek, da bi drog hitro prinesel na trg … toda ugotovil je, da je bilo veliko ovir, preden je lahko to storil."

Nadaljevano

V iskanju Pompejeve bolezni

V resničnem življenju je John Crowley pritegnil veliko pozornosti medijev za izredne ukrepe, ki jih je sprejel za goljufanje smrti. TheWall Street Journal novinarka Geeta Anand je zapisala svojo misijo v članku iz leta 2003, ki se je kasneje razširil v knjigo, The Cure: Kako je oče vzel 100 milijonov dolarjev - in kupil medicinsko ustanovo - v iskanju, da bi rešil svoje otroke.

Ford, ki je poleg tega, da je igral v filmu, postal njegov izvršni producent, je menil, da je zgodba izjemno privlačna. "Očeta, ki se odreče toliko svojega življenja, da bi se posvetil iskanju zdravila za tisto, kar boli svoje otroke, me je pritegnilo. Toda mene so privlačili tudi elementi zgodbe, ki kažejo na težavo, da bi drog dali na trg . "

Iščete nasvete za obvladovanje kronične bolezni otroka? Glej "Ko je otrok kronično bolan".

Da bi dostavil tako zdravilo, se je Crowley znajde proti ura. Pričakovana življenjska doba pompejevskih pacientov, ki so bili diagnosticirani kot dojenčki, je največ devet let, čeprav večina otrok umre v prvem letu rojstva zaradi srčnih ali dihalnih zapletov. Vedel je, da je skrivnost ustvarjanja zdravljenja pravočasno za Megan in Patricka, ki so iz dneva v dan šibkejši, najdemo med akademskimi raziskovalci z najsodobnejšimi teorijami. "Neuspeh ni bil izbira," pravi pravi Crowley.

Ford deluje nasproti Brendan Fraser in Keri Russell, ki igrajo Crowleys, vendar je znanost prava zvezda tukaj. "Ljudje s Pompejevo boleznijo v celicah manjkajo encimi, ki razgrajujejo glikogen shranjevanje glukoze ali sladkorja," pravi Hung Do, ki je poleg doktorskega študija medicinske biokemije in genetike služil tudi kot uradni znanstveni svetovalec filma - in je bil eden izmed prvotnih članov raziskovalne skupine, na kateri je igral Crowley. "Vse, kar se glikogen kopiči v telesnih celicah in vodi do številnih biokemičnih in fizičnih težav, povezanih z boleznijo."

Cilj je bila nadomestitev encimov - terapija, ki dostavlja manjkajočemu encimu v celice telesa, kar omogoča, da zdravilo razgradi glikogen in omogoči celicam normalno delovanje. "Toda pridobivanje encima v celici na ustrezno notranjo lokacijo je težko," pravi Do. "Enzim morate dostaviti z ustrezno embalažo - ovijte ga z lokom, če želite - na način, da se celica strinja, da sprejme encim. In to je bila naša raziskava."

Nadaljevano

Razvoj encimske terapije

"Ko sem prvič začel, nisem ničesar vedel o tem," pravi Crowley."Ko je bil semenski denar vzpostavljen in znanost za razvoj učinkovitega encimskega zdravljenja padla, je bil moj prvi korak v biotehnološko industrijo dva koraka naprej, en korak nazaj, toda mislim, da je moj odnos" nikoli nehali "nadomestil moje pomanjkanje izkušenj. "

Jasno. Kot film gibljivo upodablja, je razvijanje terapije iz inovativnega razmišljanja znanstvenikov, ki jo predstavlja Fordov značaj, samo prvi korak. Tako kot je bil dosežen napredek - v resničnem življenju in v kolutu - je Crowleyju zmanjkalo denarja. Bil je prisiljen prodati svojo mlado podjetje večji biotehnološki družbi Genzyme, katere vodje so pozdravili njegovo nadaljnje vodenje svoje raziskovalne skupine.

Potem je prišel še en udarec. Ko je Genzyme sčasoma razvil zdravljenje za Pompe, so bili njegovi otroci "zaradi navzkrižja interesov zavrnjeni, da bi bili del prvotnega preskušanja zdravil," pravi Ford.

"To je bilo več kot frustrirajuće," je dejal Crowley v letu 2007. "Čeprav se je FDA udobno počutila, da sta Megan in Patrick del postopka, je bolnišnica interni odbor za revizijo zavrnila njihovo vlogo", ker je bil izvršni direktor podjetja . "Tako sem jim olajšal," pravi. "Takoj sem zapustil službo." (Opozorilo: v filmu - najverjetneje za dodano dramatično napetost - je odpuščen.)

Ta korak proti tretjemu dejanju vodi k srečnemu koncu. Brez Genzymovih omejitev so otroci Crowleyja prvič prejeli encimske infuzije januarja 2003. Medtem ko so bile stopnje njihove bolezni preveč napredovale, da bi omogočile popolno okrevanje - nedavne študije kažejo, da otroci, ki prejemajo terapijo, vodijo skoraj normalno življenje - tako Crowleyjevi otroci nemudoma vodijo normalno življenje - tako Crowleyjevi otroci nemudoma živijo. izboljšati. Meganovo povečano srce se je vrnilo na normalno velikost v šestih mesecih od prvega odmerka. Tudi Patrick se je okrepil.

Harrison Ford: Pilot letala

Sedem let pozneje so razmeroma zdravi in ​​najpomembnejši živi. In menijo, da je njihov oče - čigar spomin na izkušnjo, Preganjanje čudežev: družina Crowley potovanje moči, upanja in veselja, ki bo izšel januarja - pravi akcijski junak.

Nadaljevano

Samo ne kliči Forda - vsaj ne na njegov obraz. Izkazalo se je, da "akcijska zvezda" izvira iz "mojih filmov, ki so ustvarili največ denarja. Toda tisti, ki ga dvigujejo do takega statusa se ne nanašajo na moje celotno delo." Tudi če Fordovi največji deli vključujejo resnično svetlobne sablje, meče ali občasno bičanje, so njegovi protagonisti brez izjeme "na poti nad glavo", vztraja. Sebe vidi kot igralko, ki je zgolj vodilni človek. Izredni ukrepi Vključeno je, da gravitira v vloge, ki razkrivajo "pot razvoja … Nisem profesionalni začetnik. Jaz sem pripovedovalec."

Toda če je igranje v akciji, ne glejte več kot eno največjih hollywoodskih ikon. Ford ni nikoli počival na lovorikah Han Solo-Indiana Jones-Jacka Ryana. Izziva se. Na letališču Santa Monica hrani tri svoje majhne letala in helikopter.

"Pred približno 14 leti sem spoznal, da se nisem naučil ničesar novega v zelo dolgem času," pravi. "Želel sem se naučiti leteti: spretnost vsega, vmesnik med odgovornostjo in svobodo, ki ti jo podeljuje. Ponovno je za mene ustvaril svet in kako odgovorim na vprašanje:" Kaj delaš? " No, zdaj lahko rečem "pilot".

Te dni, ko Ford ni zaposlen pri iskanju naslednjega odličnega scenarija, se druži v oddaljenem severnem Idahu z njegovimi prijatelji, ki letijo.

"Postavili smo tabor v eno od teh pasov divjine," pravi, "in vsak dan razstavimo na pet ali šest letov in pristanemo na zahtevnih mestih. Lepo je, toda gre za prakticiranje, o tem, kaj vas varno osvobodi in dol. "

Ford prav tako redno leti med Los Angelesom in njegovim domom v Jackson Hole, Wyo., Eno od številnih rezidenc, ki jih deli z zaročenko, igralcem Calista Flockhartom in njenim sinom Liamom, 9. Igralec ima tudi štiri odrasle otroke - Benjamin, Willard, Malcolm in Gruzija - iz dveh prejšnjih porok.

Okoljski agent

Ford se ukvarja tudi na druge načine. Njegova zavezanost k okoljskim vprašanjem je dolgotrajna, od humornih sporočil javnih služb, kjer vosek lase na prsih (ouch), da ponazori krčenje gozdov do drugega PR pritiska, da bi pomagal rešiti ogrožene tigre.

Nadaljevano

In položi denar tam, kjer so njegova usta. Član upravnega odbora okoljske skupine Conservation International že skoraj 20 let, ta nekdanji skavt "vedno je ljubil naravo. Ampak, ko sem nekaj zaslužil" - leta 2009, Forbes revija ga je uvrstila med najbogatejšega igralca v Hollywoodu - "Želel sem ga uporabiti, da bi imel učinek. Denar lahko kupi znanost v podporo ohranjanju. Lahko nauči politiko avtohtonih ljudi ali ribiča kakšno drugo nalogo, ko je ribištvo, ki ga uporablja, preobremenjeni. "

Ali ta aktivist vidi napredek pri varovanju deževnih gozdov in koralnih grebenov kot prednostni nalogi okoljskega gibanja? "V eni veliki bitki se zbere milijon malih bitk," strastno odgovarja Ford. "In prišlo je do majhnih zmag. Ampak ne velike bitke, ne še.

"Potrebujemo zemeljski val, do točke, ko moralna avtoriteta postane tako očitna, da je to tisto, kar moramo storiti."

Ford je še posebej strasten glede povezave med ogroženimi ekosistemi in našim zdravjem. Veliko zdravil, na katera se zanašamo, je bilo prvotno pridobljeno iz rastlin in živali, od katerih so nekatere že ogrožene v naravi. Zaradi tega Conservation International sodeluje z avtohtonimi skupnostmi po vsem svetu, da pomaga ohranjati naravne habitate, vključno z deževnimi gozdovi in ​​koralnimi grebeni, ki živijo.

Svetovalec za zdravstveno varnost organizacije, Judy Mills, pravi: "Nekateri najbolj inovativni vodi za Alzheimerjevo bolezen in HIV / AIDS in nove antibiotike za nalezljive bolezni - če naštejemo le nekatere - prihajajo iz ogroženih ekosistemov. Ne vem, kaj se spušča po ščuku. Lahko bi uničili potencialna zdravila za bolezni, o katerih sploh še ne vemo. Poleg tega Mills omenja:

• Več kot 50% sodobnih ali zahodnih zdravil so sprva pridobivali iz rastlin ali živali. Nekaj ​​primerov: Aspirin je prišel iz lubja vrbe. Zdravilo proti raku Taxol, ki se uporablja za zdravljenje raka dojk, pljuč in jajčnikov, je nastalo iz ogrožene tise tise Pacifika. Zdravilna učinkovina varfarin, pridobljena iz sladke detelje, je zdravilo za krvne strdke. Močan analgetik Prialt, ki ga prejmejo bolniki, ki ne morejo prenašati morfija, prihaja iz morskega stožca. In droge za zdravljenje otroške levkemije najdemo v rožnatih zimenjakih.
• Več kot 90% tradicionalnih zdravil - starih zdravil iz Kitajske, Japonske, Koreje, ter tibetanskih zdravil Unani in Ayurvedic - prihajajo iz rastlin in živali. Ti vključujejo ginseng za boj proti utrujenosti in stresu, kot tudi simptome, povezane z diabetesom tipa 2. t Medvedov žolč se že dolgo uporablja za zdravljenje žolčnih kamnov, hepatitisa in bolezni jeter. Kitajska Artemisia, rastlina, ki se tradicionalno uporablja za boj proti vročini in parazitskim okužbam, je glavni vir novega zdravila Coartem za cerebralno malarijo; letos naj bi prihranili več kot 600.000 življenj.

Nadaljevano

Izredni človek

Kot Izredni ukrepi premiere ta mesec - 60. film - Ford je navdušen nad svojo najnovejšo ponudbo na velikem platnu in tudi s svojo življenjsko smerjo. Z Flockhartom je srečen odnos in se tudi dobro počuti: "Calista in jaz radi kuhamo, veliko pečemo na žaru, solate, takšne stvari. Živimo zdrav način življenja."

Z desetletnimi izkušnjami, ki razkrivajo ugled slave, se je naučil uravnotežiti celotno hollywoodsko stvar - "Anonimnost je vrlina, ki jo ljudje resno podcenjujejo!" - s pobegi iz zraka v oblake. Toda osebno zadovoljstvo ne smete zamenjati za sprostitev, profesionalno ali osebno. Ker Ford - eden od najbolj legendarnih junakov celuloida - živi za eno besedo, zelo isti, ki ga tako odločno izogiba: Akcija!

Ko je otrok kronično bolan

Najhujša nočna mora vsakega starša: Kot otroci Crowleysa, je bil vašemu otroku diagnosticirana huda bolezen. Kako si zagotovite najboljšo oskrbo in hkrati ohranite svojo domačo fronto, da ne omenjate svojih čustev? Carla Oliver, MSW, CCLS, vodja oddelka za terapevtsko rekreacijo / življenje otrok v bolnišnici za otroke v Aurori, Colo, ponuja naslednje nasvete:

• Izberite pravo bolnišnico. Preverite bolnišnico, preden pošljete svojega otroka, pravi Oliver. "Skupna komisija je agencija, ki je v bistvu" policija "bolnišnic, njeno osebje pa se naključno pojavi v bolnišnicah in bodisi da akreditacijo - ali ne. Prav tako lahko ugotovite, kaj drugi zdravniki imajo za povedati o posebnih bolnišnicah . " Harvard Medical School je nacionalni bonitetni sistem bolnišnice še en dober vir.
• Pridružite se zdravniku. Poiščite pediatrično bolnišnico, ki zajema "filozofijo oskrbe, osredotočeno na družino", svetuje Oliver. "Vsi ne. To v bistvu pomeni, da je družina otroka strokovnjak … v sodelovanju s svojimi zdravniki. Veliko časa mama resnično ve najbolje."
• Izobrazite se. Skoraj vse pediatrične bolnišnice v ZDA zaposlujejo vsaj enega strokovnjaka za otrokovo življenje, zdravstvenega delavca, ki je usposobljen za vodenje staršev in njihovih otrok v prihodnjih medicinskih postopkih in okrevanju, pravi Oliver. Toda starši se morajo oborožiti tudi z dejstvi in ​​izzivi, ki jih ima otrok.